Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

0:00, 7 ноября 2019
Без рубрики 'Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз
0 14 мин.

Причины возникновения

Точных причин, по которым возникает дилатационная кардиомиопатия, выделить нельзя. Исследователи этой болезни выделяют несколько теорий её развития:

  • наследственность;
  • влияние токсинов;
  • нарушение метаболизма;
  • аутоиммунные причины;
  • влияние вирусов.

Одну треть случаев дилатационной кардиомиопатии считают семейным заболеванием, продиктованным мутацией генов, а потому наследованным. Связывают эту патологию с Синдром Барта, который провоцирует сердечную недостаточность, фиброэластоз эндокарда, задержкой роста. Такая форма протекает наиболее неблагоприятно.

Также третья часть пациентов имеют в анамнезе факт злоупотребления алкоголем. Этанол и его метаболиты токсичны для любого органа человека, но большее влияние оказывают на миокард. Митохондрии повреждаются, снижается динамичность синтеза белков, появляются свободные радикалы, а в мышечных клетках сердца нарушается метаболизм. Есть и другие факторы токсического воздействия на миокард, среди них контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами или другими материалами в связи с профессиональной деятельностью.

Происхождение дилатационной кардиомиопатии связывают с недостаточным питанием, дефицитом белка, недостаточным количеством в организме витамина В1, селена или карнитина. Отслеживание этих причин легло в основу метаболической теории формирования дилатационной кардиомиопатии.

Аутоиммунность дилатационной кардиомиопатии подразумевает ошибочное распознавание иммунной системой организма своих же тканей. То есть появляются антитела, которые атакуют клетки сердечной мышцы и приводят к патологии. Стоит отметить, что такая ситуация – это последствие некоего фактора, который пока не установлен кардиологами.

Роль вирусов в появлении дилатационной кардиомиопатии доказана в результате молекулярно-биологических исследований. Согласно результатам этого эмпирического метода, к болезни может привести энтеровирус, аденовирус, вирус герпеса, цитомегаловирус или вирусный миокардит. После родов или на последнем триместре у совершенно здоровых женщин тоже может возникнуть застойная кардиомиопатия. Способствовать развитию недуга, по мнению врачей, могут роды после 30 лет, вынашивание более одного плода, более 3-х родов, токсикоз на поздних стадиях беременности.

При идиопатической форме недуга его происхождение неизвестно, логичных причин для его возникновения врачи найти не могут.

Иногда дилатационная кардиомиопатия встречается у детей. Заболевание появляется даже у новорождённых. К причинам возникновения врачи относят тяжёлую асфиксию или травму при родах, последствия вирусной или бактериальной инфекции, перенесённой матерью во время беременности либо ребёнком в очень раннем возрасте.

Как проявляется заболевание

В медицине существует специальная группа болезней миокарда, имеющая название кардиомиопатия. При подобных заболеваниях сердечная мышца претерпевает структурные и функциональные изменения.

Чаще всего встречается в пожилом возрасте, но в современных реалиях поражает всё больше молодых людей

В первую очередь важно понимать, что кардиомиопатия не имеет отношения к воспалительным и опухолевым заболеваниям. Её основные проявления включают в себя сердечную недостаточность и симптомы аритмии

Дилатационная кардиомиопатия, известная под более простым названием «застойная», входит в группу первичных кардиомиопатий. Это означает, что природа болезни и её первоначальная причина неясна.

В медицине под этим термином понимается клиническая форма кардиомиопатии. Это понятие включает в себя растяжение полостей сердца. Вторым явным признаком для профессионала будет систолическая дисфункция левого желудочка. Иногда фиксируется и проблемы с правым желудочком, но подобные случаи встречаются не слишком часто. Не более десяти процентов от общего числа.

Как устанавливают диагноз: исследования и их критерии

Чтобы заподозрить наличие у человека дилатационной кардиомиопатии, я внимательно провожу его общий осмотр. Методом перкуссии я определяю границы сердца – прикладываю одну руку к грудной клетке больного и средним пальцем второй руки постукиваю по среднему пальцу первой, по звуку выявляя размеры органа. Из-за дилатации полостей сердца при ДКМП тупой звук имеет гораздо большую площадь, чем у здорового человека.

При аускультации сердца мне удается выслушать глухие тоны, высокую частоту сердечных сокращений (до 100 – 120 ударов в минуту), систолический шум на верхушке. На поздних стадиях болезни появляется дополнительный III тон между I и II, из-за чего возникает специфический «ритм галопа», свидетельствующий о тяжелом поражении сердечной мышцы.

После этого, чтобы провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, я назначаю дополнительное обследование, включающее:

  • электрокардиографию (ЭКГ);
  • рентгенографию органов грудной клетки;
  • эхокардиографию (ЭхоКГ, УЗИ сердца);
  • определение в крови мозгового натрийуретического пептида (BNP, NT-proBNP).

На рентгене отчетливо можно увидеть расширенное сердце (кардиомегалию), усиление сосудистого рисунка из-за застоя крови в легочных сосудах.

Эхокардиография – это основной метод диагностики ДКМП. С его помощью можно определить точный размер увеличения каждой камеры сердца, а также измерить главный показатель сократительной (насосной) функции миокарда – фракцию левого желудочка.

При ДКМП практически всегда повышена концентрация мозгового натрийуретического пептида (BNP) и его предшественника (NT-proBNP). Первый выделяется в предсердиях, он участвует в регуляции объема циркулирующей крови. При задержке жидкости в сосудистом русле (что и происходит при сердечной недостаточности) предсердия растягиваются.

READ  Опасна ли экстрасистолия современному человеку?

BNP и NT pro BNP повышается не только при ДКМП, но и при ХСН любого происхождения. Инструментально подтвержденные кардиомегалия и фракция выброса левого желудочка ниже 45 % – основные диагностические критерии ДКМП.

Особенности терапии ДКМП

Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

Ингибиторы АПФ – препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.

Свойства:

  • предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
  • способствуют обратному развитию гипертрофии;
  • снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
  • уменьшают степень митральной регургитации;
  • применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.

Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией.

Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой.

При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.

Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.

Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.

Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).

У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.

Хирургическое лечение

Трансплантация сердца — высокоэффективный способ лечения рефрактерных к медикаментозной терапии кардиомипатий.

Показания:

  • быстрое прогрессирование сердечной недостаточности;
  • отсутствие эффекта от консервативной терапии;
  • возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;
  • высокий риск тромбоэмболических осложнений.

Ресинхронизирующая терапия: сердечная ресинхронизирующая терапия является предсердносинхронизированной бивентрикулярной электрокардиостимуляцией. Данные о наличии механической диссинхронии камер сердца, что связано со структурными изменениями миокарда, обусловленными повреждением коллагенового матрикса, позволили разработать и внедрить в клиническую практику сердечную ресинхронизирующую терапию.

Причины дилатационной кардиомиопатии

Среди основных причин такого поражения сердечной мышцы выделяют несколько теорий:

  • наследственная;
  • метаболическая;
  • токсическая;
  • вирусная;
  • аутоиммунная.

Примерно в 20 — 25% случаев конгестивная кардиомиопатия является проявлением наследственного генетического заболевания – синдрома Барта. Болезнь, помимо миокарда, характеризуется поражением эндокарда, других мышц организма и задержкой роста. Около 30 % больных дилатационной патологией сердца систематически употребляют алкоголь. Токсическое действие этилового спирта сказывается на правильной работе митохондрий кардиомиоцитов, вызывая в клетке метаболические нарушения.

Метаболическая теория заключается в недостаточности таких питательных веществ, как селен, карнитин, витамин В1 и других белков. Дилатационная кардиомиопатия может развиться при некоторых аутоиммунных нарушениях, которые возникают под влиянием иного заболевания (на данный момент причины не установлены). В таком случае в организме вырабатываются специфические антитела к элементам миокарда и повреждают мышечные клетки сердца.

Исследования ученых доказали вирусную теорию развития кардиомиопатии. При помощи ПЦР-диагностики (полимеразная цепная реакция, основанная на выделении ДНК вируса) изучено повреждающее действие на сердечную мышцу цитомегаловируса, вируса герпеса, энтеровируса и аденовируса. Все эти возбудители вызывают воспаление миокарда.

Иногда у женщин после родов также можно обнаружить признаки дилатационной кардиомиопатии. В данном случае имеет место быть идиопатический вариант заболевания (причина неустановлена). Считается, что основными факторами риска являются:

  • возраст роженицы более 30 лет;
  • многоплодная беременность;
  • негроидная раса;
  • третьи и последующие роды.

Методы лечения

Для лечения дилатационной кардиомиопатии применяют консервативные и хирургические методы.

Консервативная терапия

Основное и главное консервативное лечение – это применение лекарств из следующих групп:

  1. Селективные бета-адреноблокаторы (атенолол, бисопролол), которые уменьшают частоту сердечных сокращений, увеличивают фракцию выброса и снижают артериальное давление.

  2. (дигоксин и его производные) увеличивают сократительную способность миокарда.

  3. Диуретики (мочегонные – верошпирон, гипотиазид и др.) – для борьбы с отеками и артериальной гипертензией.

  4. Ингибиторы АПФ (эналаприл) – для устранения артериальной гипертензии, уменьшения нагрузки на миокард и увеличения сердечного выброса.

  5. Антиагреганты и антикоагулянты, в том числе аспирин пролонгированного (продленного) действия – для профилактики образования тромбов.

  6. При развитии угрожающих жизни аритмий применяют антиаритмические средства (внутривенно).

READ  Шум в ушах и сердцебиение в ушах

Операция

При дилатационной кардиомиопатии используют также хирургическое лечение – установку искусственного водителя ритма, вживление электродов в камеры сердца, которые рекомендованы при высоком риске внезапной смерти больного.

Электрокардиостимулятор

Показания для хирургического лечения: частые желудочковые аритмии, приступы фибрилляции желудочков в анамнезе, отягощенная наследственность (случаи внезапной смерти у ближайших родственников больного с кардиомиопатией). На терминальных стадиях дилатационной кардиомиопатии может возникнуть необходимость в пересадке сердца.

Дилатационная кардиомиопатия внезапная смерть

Дилатационной кардиомиопатии присущи дилатация полостей, а также систолическое нарушение работы желудочков.

Диагностика Дилатационной кардиомиопатии на компьютерной томографии.

При этом дилатация полостей не вызвана дисбалансом кровообращения, заболеваниями перикарда, врождёнными аномалиями развития, а также легочной артериальной гипертензией. Распространённость этого заболевания неизвестна из-за отсутствия критериев диагностики, чаще всего нею страдает мужской пол в возрасте от 25 до 50 лет. Иногда заболевание протекает на ряду с перенесённым миокардитом. Семейный фактор также характерен для возникновения болезни. Манифест заболевания чаще всего происходит в двадцатилетнем возрасте. Редко наблюдается в детском возрасте, а также в старости.

Дилатационная кардиомиопатия и как следствие внезапная смерть наблюдается у девяносто процентов заболевших, которые не занимались лечением болезни. У больных доминирует следующая симптоматика: нарастающая одышка, включая сердечную астму, понижение переносимости физической активности, учащенное сердцебиение, отёки. При осмотре у больных обнаруживаются застойные явления кровяных русел в обоих кругах кровообращения, прогрессирующая недостаточность работы сердца. Наблюдаются блокады, нарушение ритма, фибрилляции предсердий, тромбоэмболии. Недуг долгий период протекает бессимптомно, но при этом во время эхокардиографических исследований обнаруживается дилатация желудочков.

Одышка имеется и в бездействии, либо при различной активности, усиливается в лежачем положении. Удушающие приступы чаще всего наблюдаются в ночное время. Больной быстро устаёт, испытывает дискомфорт в нижних конечностях, мышечный катаболизм, а всевозможная нагрузка кажется невыполнимой. Увеличивается живот, сильно отекают ноги, наблюдается дискомфорт в правом подреберье. Иногда появляются боли в области сердца, набухают шейные вены, появляются при знаки сердечной кахексии. Больным рекомендовано проведение электрокардиографии, но самые развёрнутые характеристики покажет эхокардиография.

https://youtube.com/watch?v=OqUtDLZhiS8

Подробная видеопрезентация про дилатационную кардиомиопатию

Данный метод позволяет выявить степень функциональных нарушений желудочков, а также показать отсутствие болезни перикарда.

Поставить диагноз помогает и рентгенография, также рекомендованы такие методы, как вентрикулография, коронароангиография, эндомиокардиальная биопсия. Лечение является очень трудной задачей, это связано с тем, что причину болезни выявить не удаётся. Существует консервативное и хирургическое лечение. Дилатационная кардиомиопатия внезапная смерть быстро наступает при отсутствии лечения. Больным необходимо ограничивать различные нагрузки, снизить употребление соли. Требуется приём ингибиторов АПФ. Их регулярное употребление помогает сделать вашу жизнь более качественной. Диуретики борются с застойными явлениями кровяного русла. Сердечные гликозиды рекомендуются пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

Самый высокоэффективный способ борьбы – это трансплантация сердца. Данная операция увеличивает выживаемость на 80%. Хорошо также себя зарекомендовали такие способы лечения, как двухкамерная электростимуляция сердца и динамическая кардиомиопластика. Такие методы позволяют повысить переносимость физической нагрузки, улучшают качество жизни, снижают потребность в медикаментах. Показатель выживаемости в таких случаях составляет 70%. Если вы обнаружили у себя вышеперечисленные симптомы обязательно обратитесь к врачу. Обследование у кардиолога поможет предотвратить болезнь, а в случаях выявления на ранних стадиях сохранит вам жизнь. Откажитесь от вредных привычек, боритесь с лишним весом, но при этом нельзя голодать или пользоваться изнуряющими диетами, приём пищи должен быть не реже шести раз в сутки. Уделяйте достаточное время сну и отдыху, даже при сильной одышке необходимо двигаться в постели. Проводите коррекцию сопутствующих заболеваний.

Читайте так-же, другие обзоры

  • Кардиомиопатия причина смерти

Патогенез

Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолическои дисфункции обоих желудочков. Развивается хроническая сердечная недостаточность.

На начальных стадиях заболевания действует закон Франка — Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

READ  Что лучше

Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда (способствующая также уменьшению напряжения стенок и уменьшению дилатации полостей) в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г). Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей.

Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.

Для дилатационнои кардиомиопатии характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов. Они возникают (в порядке уменьшения частоты встречаемости): в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности.

Операционное вмешательство

Если стандартными методами не удаётся добиться прогресса заболевания, возникает вторичная дилатационная кардиомиопатия и угроза жизни продолжает существовать, то назначается оперативное хирургическое вмешательство. Решение об операции на сердце обычно принимает не единственный врач, а специальный консилиум, состоящих из лучших специалистов, которые берут ответственность на себя за жизнь пациента. Всего существует три вида хирургического вмешательства при данной болезни:

  • вживление дефибриллятора в сердце;
  • удаление избыточной ткани в левом желудочке;
  • трансплантация сердца.


Операция по трансплантации сердца Врачи до последнего будут стараться избежать операционного вмешательства, но решение в любом случае будет приниматься в зависимости от соотношения рисков операции и внезапной смерти. То есть в случаях, когда болезнь угрожает летальным исходом в короткий срок — операция остаётся единственной надеждой продлить жизнь, хотя и может стать последней для больного.

Имплантация дефибриллятора необходима, когда возникают опасные для жизни симптомы аритмии. При удачном раскладе после хирургического вмешательства у больного сердце будет работать в нормальном режиме. Если операция проведена грамотно и никаких осложнений не произошло, то у неосложнённых больных значительно повышается процент выживаемости в десятилетнем периоде.

Имплантация электрокардиостимулятора назначается в случаях нарушения внутрижелудочковой проводимости. Кроме того, возможна реализация этого метода лечения при разобщении синхронных сокращений у предсердий и желудочков. Операция помогает избавиться от подобных симптомов, но риски достаточно велики.

Удаление избыточной ткани в левом желудочке во врачебной терминологии имеет название миотомия. Суть в том, что часть ткани мешает оттоку крови. После хирургического вмешательства эта проблема исчезает, понижая риск от остановки сердца.

История вопроса

Термин «дилатационная кардиомиопатия» появился сравнительно недавно (1957). Тем не менее большой интерес представляет одно из первых подробных сообщений российского ученого С.С. Абрамова (1897) об изолированном заболевании миокарда с подострым течением у ранее здорового крестьянина 28 лет, закончившемся летально через 4 мес от начала первых проявлений застойной сердечной недостаточности. С.С. Абрамов констатировал прежде всего резкую дилатацию всех отделов сердца, при этом «…левый желудочек растянут настолько сильно, что емкость его одного превосходит емкость трех остальных полостей сердца, взятых вместе. Стенка его несколько утончена, Мясистые перекладины и сосочковые мышцы вследствие чрезмерного растяжения желудочков кажутся тонкими». По мнению Ю.И. Новикова и М.А. Стуловой, именно С.С. Абрамову принадлежит одно из первых описаний ДКМП. Определение понятия «кардиомиопатия», его классификация и терминология были неоднократно рассмотрены как в отечественной (Виноградов A.B. и др., Мухарлямов Н.М., Сумароков A.B., Моисеев B.C., Сторожаков Г.И., Джанашия П.Х. и др.), так и в зарубежной (Goodwin J.F., Elliot P., Maron В. et al.) литературе и продолжают изучаться в настоящее время.

[], [], [], [], [], [], [], [], []

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *